ΜΟΝΑΔΑ ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΚΑΙ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ
ΟΙ ΙΑΤΡΟΙ
- ΝΤΕΛΙΚΟΥ ΣΟΦΙΑ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ- ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ - sophiadelicou@hippocratio.gr
- ΞΥΔΑΚΗ ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ – ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α ΕΣΥ
ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ
Η Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου του Ιπποκράτειου Γενικού Νοσοκομείου αποτέλεσε το πρώτο Κέντρο Πρόληψης Μεσογειακής Αναιμίας και παρακολουθεί ασθενείς με Αιμοσφαιρινοπάθειες επί 70 σχεδόν έτη, αρχικά υπό την επίβλεψη του πρωτοπόρου αιματολόγου αείμνηστου Ιπποκράτη Τσεβρένη.
Όλα τα χρόνια η Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου βρισκόταν υπό την σκέπη της Αιμοδοσίας του ΙΓΝΑ με κοινούς χώρους και ιατρούς.
Το 2014 εναρμονιζόμενοι στο ΦΕΚ Β'/2267/28-. 11-2007 με απόφαση του Επιστημονικού και Διοικητικού Συμβουλίου η Μονάδα διαχωρίστηκε από την Αιμοδοσία (Εργαστηριακός Τομέας) και εντάχθηκε στον Παθολογικό Τομέα ως ανεξάρτητο τμήμα.
Τον Απρίλιο του 2023 αναγνωρίστηκε ως Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Σπάνιων και Πολύπλοκων Νοσημάτων https://www.et.gr/api/DownloadFeksApi/?fek_pdf=20230202656
Η ΜΟΝΑΔΑ
Στη Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου παρακολουθούνται τακτικά ασθενείς με αιμοσφαιρινοπάθειες και πιο σπάνια αιματολογικά νοσήματα αριθμός που βαίνει αυξανόμενος.
ΚΛΙΝΙΚΟ ΕΡΓΟ
Το κλινικό έργο περιλαμβάνει την παρακολούθηση σημαντικού αριθμού ασθενών με Αιμοσφαιρινοπάθειες ετησίως καλύπτοντας όλο το φάσμα των νοσημάτων αυτών καθώς και των επιπλοκών τους. Σκοπός είναι η συνεχής βελτίωση του έργου της Μονάδας
Στο κλινικό έργο συμπεριλαμβάνονται:
- Καθημερινώς μεταγγίσεις ασθενών με Μεσογειακή Αναιμία /Δρεπανοκυτταρική Νόσο στην αίθουσα μεταγγίσεων.
- Καθημερινώς Τακτικό Εξωτερικό Ιατρείο κατόπιν συνεννόησης (ραντεβού μέσω 1535) ή στο 2132088162.
- Καθημερινή εκτίμηση εκτάκτων περιστατικών και αντιμετώπιση τους είτε στη Μονάδα είτε παραπομπή στα ΤΕΠ.
- Η Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας συμμετέχει στο πρόγραμμα γενικών εφημεριών του νοσοκομείου καλύπτοντας τόσο τα δικά της περιστατικά ενώ καλείται σε περιστατικά και από άλλα νοσηλευτικά ιδρύματα της Αττικής και των γύρω Νομών.
ΤΜΗΜΑ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΩΝ
ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ
Οι ασθενείς προσέρχονται 2 ημέρες πριν την προγραμματισμένη μετάγγιση στο εξωτερικό ιατρείο για κλινική και εργαστηριακή εκτίμηση-μέτρηση αιμοσφαιρίνης και λήψη δείγματος για δοκιμασία συμβατότητας (διασταύρωση).
Την ημέρα της μετάγγισης οι ασθενείς προσέρχονται από τις 9:00 το πρωί έως τις 11:00 και λαμβάνουν την μετάγγιση τους σε χρονικό διάστημα που καθορίζεται από τους θεράποντες ιατρούς
Μετά την περάτωση της μετάγγισης κλείνεται νέο ραντεβού, γίνεται ανασκόπηση των εξετάσεων και ο ασθενής αποχωρεί.
Ημερήσια Νοσηλεία Ασθενών
Οι 6 πολυθρόνες μετάγγισης και 4 νοσηλευτικές κλίνες είναι κατανεμημένες στους 2 θαλάμους της Μονάδας. 2 ξεχωριστές κλίνες σε χώρο απομόνωσης που χρησιμοποιείται σε ειδικές καταστάσεις.
Καθημερινά πριν την έναρξη των προγραμματισμένων μεταγγίσεων προηγείται καθιστική ενημέρωση στο εξωτερικό ιατρείο με λεπτομερή συζήτηση για την πορεία των ασθενών και τυχόν ιδιαίτερα προβλήματα που αναμένεται να προκύψουν. Στην ενημέρωση συμμετέχουν ενεργά και οι 2 νοσηλεύτριες της Μονάδας.
Το ωράριο μεταγγίσεων είναι καθημερινά 9:00-3:00.
Σε συγκεκριμένες ημερομηνίες του μήνα το ωράριο επεκτείνεται ως το απόγευμα αναλόγως των αναγκών.
Η ενημέρωση των ασθενών γίνεται αυστηρά μόνο από τον υπεύθυνο ιατρό των Μεταγγίσεων ή του Εξωτερικού Ιατρείου.
Σε ιδιαίτερες περιπτώσεις η ενημέρωση γίνεται και από τους 2 ιατρούς ενώ συνδράμουν και οι Ψυχολόγοι και η Κοινωνική Υπηρεσία του Νοσοκομείου.
Ενημέρωση συγγενών γίνεται μετά από προφορική ή έγγραφη αδειοδότηση του ασθενούς.
Για τους ασθενείς της εφημερίας υπεύθυνος είναι ο εφημερεύων ειδικευμένος της Κλινικής που πραγματοποίησε την εισαγωγή και επικουρικά συνδράμει ο εφημερεύων ιατρός της Μονάδας . Τα έκτακτα περιστατικά εισάγονται στην αντίστοιχη κλινική ανεξαρτήτως εφημερίας σύμφωνα με το ΦΕΚ 2267 τΒ 2007.
ΕΞΩΤΕΡΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΩΝ
Το εξωτερικό ιατρείο λειτουργεί καθημερινά από 9:00-13:00 και εξυπηρετεί με ραντεβού μέσω τής φωνητικής πύλης 1535 ή με ραντεβού στο τηλέφωνο της μονάδας (2132088162) και εξετάζει σε τακτική βάση τους μεταγγιζόμενους ασθενείς που προσέρχονται για εκτίμηση και προγραμματισμό μετάγγισης (έλεγχος συμβατότητας- μέτρηση αιμοσφαιρίνης), και μη μεταγγιζοεξαρτώμενους ασθενείς που προσέρχονται για τακτική παρακολούθηση, κλινικοεργαστηριακό έλεγχο, συνταγογράφηση κλπ.
Στους ασθενείς που προσέρχονται για εξέταση, τους χορηγούνται οδηγίες ή φαρμακευτική αγωγή, είτε κατόπιν εντολής του εξετάζοντος παραπέμπονται (εάν κριθούν επείγουσες περιπτώσεις), στο εφημερεύον τμήμα του νοσοκομείου είτε εισάγονται προς διερεύνηση σε κάποια από τις κλινικές με τις οποίες διασυνδέονται τα Ειδικά Ιατρεία Αιμοσφαιρινοπαθείων. Τα τακτικά περιστατικά που θα πρέπει να υποβληθούν σε κλινικοεργαστηριακό έλεγχο καταγράφονται στην ηλεκτρονική βάση του νοσοκομείου. Η επίσκεψη του ασθενούς καταγράφεται σε ηλεκτρονικό αρχείο.
Ο προγραμματισμός των μεταγγίσεων γίνεται σε ειδικό βιβλίο με καταγραφή του ονόματος του ιατρού που προγραμματίζει εν συνεχεία καταγράφονται σε πρόγραμμα εισαγωγών Ημερήσιας Νοσηλείας.
Παράλληλα στο εξωτερικό ιατρείο παρακολουθούνται ασθενείς από άλλες Μονάδες που δεν διαθέτουν Αιματολόγο παρέχοντας συμβουλευτική διασύνδεση- περίπου 80 ασθενείς/ετησίως .
Οι ασθενείς παραπέμπονται στα Ειδικά Ιατρεία και Εργαστήρια είτε για τακτική παρακολούθηση είτε για έκτακτα περιστατικά. Αναλόγως των αναγκών των ασθενών υπάρχει η δυνατότητα νοσηλείας στις συνδεδεμένες κλινικές που ανήκουν τα ιατρεία.
Η πολυεπιστημονική ομάδα συνεργάζεται σε όλα τα επίπεδα και έχει καθιερωθεί η «συνάντηση με τον ειδικό» στην οποία συζητούνται πολύπλοκα περιστατικά που χρήζουν συνολικής αντιμετώπισης. Στις συναντήσεις αυτές μπορεί να παρίσταται ο ασθενής ή και κάποιος συγγενής του προκειμένου να ακούσει τις ιατρικές απόψεις αλλά και να έχει ενεργή συμμετοχή στη λήψη των θεραπευτικών αποφάσεων.
ΕΙΔΙΚΑ ΙΑΤΡΕΙΑ
ΕΙΔΙΚΟ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΩΝ
Υπεύθυνη Ιατρείου Καθηγήτρια Καρδιολογίας κ. Κ.Αγγέλη κάθε ΤΕΤΑΡΤΗ (13:00-15:00) μέσω 1535 (κωδικός ιατρείου 08410) .
Παρακολούθηση ασθενών με αιμοσφαιρινοπάθειες και καρδιολογικές επιπλοκές (καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση αρρυθμίες κλπ)
Υπερηχογραφικός και ΗΚΓφικός έλεγχος
Ρύθμιση αγωγής - Νοσηλεία- Περαιτέρω διερεύνηση
ΕΙΔΙΚΟ ΗΠΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΩΝ
Υπεύθυνος Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας κ. Ι.Κοσκίνας με πρωϊνα ραντεβού μέσω 1535 κάθε ΔΕΥΤΕΡΑ (κωδικός ραντεβού 00338) και ΠΕΜΠΤΗ (κωδικός ραντεβού 02544)
Διάγνωση και παρακολούθηση ηπατολογικών επιπλοκών των αιμοσφαιρινοπαθειών
( αιμοχρωμάτωση, ιογενείς ηπατίτιδες, κίρρωση, νεοπλάσματα κλπ).
Αντιμετώπιση - χορήγηση θεραπειών
ΕΙΔΙΚΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΩΝ
Έβρου 63 , 3ος όροφος
Υπεύθυνος ο Διευθυντής Ενδοκρινολογίας ΕΣΥ κ. Χ.Σαββίδης κάθε μέρα 2 εκτός σειράς ραντεβού στο 2132088369 ή στο 1535 με τους ιατρούς: ΣΑΒΒΙΔΗΣ Χ.(06782),ΤΣΙΑΜΑ Β.(08163), ΠΡΟΙΚΑΚΗ Σ.(08365)
Παρακολούθηση και διάγνωση ενδοκρινολογικών επιπλοκών και θεραπευτική αντιμετώπιση τους (υποθυρεοειδισμός- υπογοναδισμός- οστεοπόρωση).
ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ ΙΓΝΑ
Υπεύθυνος ο Διευθυντής Νεφρολόγος ΕΣΥ κ. Δ.Πετράς και οι υπόλοιποι ιατροί του τμήματος
Νεφρολογικό Ιατρείο
Κωδικός 07875
Τρίτη 10 πμ-12 μμ
Υπεύθυνος Ιατρός: Γιάννου Παναγιώτα
Νεφρολογικό Ιατρείο
Κωδικός 00335
Πέμπτη 10 πμ- 2μμ
Υπεύθυνος Ιατρός: Καποτά Αθανασία παρακολούθηση και διάγνωση νεφρολογικών επιπλοκών και θεραπευτική αντιμετώπιση τους (λευκωματουρία, αιματουρία, ΧΝΑ).
ΙΑΤΡΕΙΟ ΠΟΝΟΥ ΙΓΝΑ
Υπεύθυνη η Διευθύντρια Αναισθησιολογίας ΕΣΥ κ. Ειρ. Κουρούκλη και οι υπόλοιποι ιατροί του τμήματος
Παρέμβαση σε οξείες κρίσεις πόνου των Δρεπανοκυτταρικών ασθενών, παρακολούθηση και παρέμβαση σε οξέα και χρόνια επώδυνα σύνδρομα.
ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ
Υπεύθυνος κ. Αφορόζης Θεόδωρος
Το Ψυχιατρικό Ιατρείο που βρίσκεται στον 1ο όροφο του Παραρτήματος του ΙΓΝΑ Βασ. Σοφίας 108, συνδράμει στην ψυχιατρική αντιμετώπιση των ασθενών με Δρεπανοκυτταρική νόσο και Θαλασσαιμία, οι οποίοι εμφανίζουν συννοσηρότητα με αγχώδεις διαταραχές(οξύ και χρόνιο άγχος, ) διάφορες μορφές κατάθλιψης, διαταραχές πανικού, φοβίες, διαταραχές ύπνου, εξάρτηση από οπιοειδή λόγω χρόνιου πόνου και άλλες ψυχικές διαταραχές.
Υπάρχει η δυνατότητα τόσο για επείγουσα αντιμετώπιση των ασθενών όταν χρειάζεται, είτε στα πλαίσια συστηματικής εξωτερικής παρακολούθησης και χορήγησης φαρμακευτικής αγωγής .
Η παρακολούθηση τους γίνεται στο τακτικό εξωτερικό ψυχιατρικό ιατρείο, κατόπιν παραπομπής τους από τους θεράποντες ή μετά από επείγουσα παραπομπή στην Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας.
ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ
Υπεύθυνη : κ.Δαγαλάκη Β. Κάθε Πέμπτη (00350), Βας. Σοφίας 108 -ισόγειο
ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΠΟΣΟΤΙΚΗΣ ΜΕΤΡΗΣΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ
Υπεύθυνη: κ. Μήκα Αλεξία Καθημερινά με ραντεβού στο 2132088271
ΣΥΝΕΡΓΑΖΟΜΕΝΑ ΤΜΗΜΑΤΑ ΕΚΤΟΣ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ
- Ειδικό Ιατρείο Αγγειακών Εγκεφαλικών Παθήσεων ΕΚΠΑ- Αιγινήτειο Νοσοκομείο
- Ειδικό Εργαστήριο Πνευμονικών Λειτουργιών- Μονάδα Νοσημάτων Θώρακος ΕΚΠΑ- Ευγενίδειο Θεραπευτήριο
- Εργαστήριο Μαγνητικής Τομογραφίας – ΕΚΠΑ-Αρεταιείο Νοσοκομείο
- Εργαστήριο Αξιοπιστίας και Ποιοτικού Ελέγχου στην Εργαστηριακή Αιματολογία – HemQcR Πανεπιστήμιο Δυτικής ΑττικήςΤμήμα Βιοϊατρικών Επιστημών
ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΟ ΥΛΙΚΟ
Οι αιμοσφαιρινοπάθειες συνιστούν ετερογενή ομάδα κληρονομικών νοσημάτων .
Η κλινική τους εικόνα παρουσιάζει ευρύ φάσμα.
Χωρίζονται σε θαλασσαιμίες, δρεπανοκυτταρικά σύνδρομα.
Οι συχνότεροι τύποι θαλασσαιμίας είναι οι εξής:
-
ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ Η ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ
β-Μεσογειακή Άναιμία που εμφανίζεται με 3 κλινικές μορφές: 2 ομόζυγες (μείζων και ενδιάμεση) και η ετερόζυγη. Οι ομόζυγες μορφές είναι κλινικά έκδηλες αλλά διαφορετικής βαρύτητας, ενώ η τελευταία είναι κλινικά σιωπηλή
α-Μεσογειακή Άναιμία 4 μορφές ανάλογα με τον αριθμό των λειτουργικών α-γονιδίων: εμφανίζονται ως 3 ετερόζυγες (έλλειψη ή αδρανοποίηση 1, 2 ή 3 γονιδίων) και η ομόζυγη (έλλειψη ή αδρανοποίηση 4 γονιδίων) που είναι ασύμβατη με τη ζωή (εμβρυϊκός ύδρωπας). Η έλλειψη 3 γονιδίων ονομάζεται αιμοσφαιρινοπάθεια Η.
-
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ Η ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ
Τα Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα είναι αποτέλεσμα γονιδιακών μεταβολών που οδηγούν σε τροποποίηση της παραγόμενης Hb.
Δρεπανοκυτταρική αναιμία
Οφείλεται σε μετάλλαξη που οδηγεί σε αντικατάσταση του γλουταμινικού οξέος από βαλίνη στη θέση 6 της β-αλυσίδας της Hb
Σύνθετες μορφές
Περιλαμβάνουν συνδυασμούς της με άλλες αιμοσφαιρινοπάθειες (π.χ. μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία: ΔΑ + Βμα
Θεραπείες
Μεταγγίσεις
Οι μεταγγίσεις αποτελούν την μοναδική θεραπευτική λύση στη θαλασσαιμία
Γίνονται σε τακτικά χρονικά διαστήματα: 15-25 ημέρες
Σκοπός :διατήρηση αιμοσφαιρίνης Hb > 9 g/dL
Οι μεταγγίσεις αίματος προγραμματίζονται και χορηγούνται σε τακτική βάση
κάθε 2 έως 6 εβδομάδες
Τα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια επιβιώνουν στον οργανισμό περίπου 50 έως 60 ημέρες ενώ τα ερυθρά των ασθενών με θαλασσαιμία ή δρεπανοκυτταρική νόσο μόνο 10-20 ημέρες.
Στη Δρεπανοκυτταρική Νόσο ένδειξη για Μεταγγίσεις έχουν:
- Ασθενείς με ιστορικό εγκεφαλικού επεισοδίου
- Ασθενείς με χρόνιο πόνο που είναι δύσκολο να ελεγχθεί
- Ασθενείς με άλλες επιπλοκές που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή επαναλαμβάνονται πολλές φορές.
Εναλλακτικά μπορεί να χρειαστεί να υποβάλλεστε σε αφαιμαξομεταγγίσεις δλ .αφαίρεση μιας ποσότητας αίματος και μετάγγιση άλλου.
Οι γιατροί σας θα σας κάνουν συχνούς εργαστηριακούς ελέγχους και εξετάσεις αίματος για να οργανώσουν καλύτερα τις επισκέψεις σας
Αποσιδήρωση
Δεσφεριοξαμίνη - (Υ.Δ ή ενδοφλέβια)
Η δεσφερριοξαμίνη (ή δεσφεροξαμίνη) (desferrioxamine, DFO) ήταν το πρώτο μόριο και ανακαλύφθηκε πριν από 40 χρόνια και πολύ γρήγορα ενσωματώθηκε στην κλασική θεραπεία της β-μεσογειακής αναιμίας.
Συνιστάται η βραδεία και παρατεταμένη χορήγηση της, προκειμένου να διατηρούνται ικανοποιητικά επίπεδα της στο αίμα, ώστε να εξουδετερώνεται η τοξική δράση του σιδήρου που δεν είναι δεσμευμένος.
Ένα πολύ αποτελεσματικό δοσολογικό σχήμα για τη δεσφερριοξαμίνη είναι η βραδεία έγχυση 8 έως 12 ωρών για πέντε έως επτά ημέρες την εβδομάδα με φορητή αντλία συνεχούς έγχυσης.
Δεφεριπρόνη (από το στόμα)
Η δεφεριπρόνη έχει υψηλό ποσοστό εντερικής απορρόφησης και οδηγεί σε αποβολή του συμπλέγματος της με το σίδηρο με τα ούρα.
Η χορήγηση της δεφεριπρόνης σχετίζεται με καλύτερου βαθμού συμμόρφωση.
Δεφερασιρόξη (από το στόμα)
Η δεφερασιρόξη προωθεί την απέκκριση του σιδήρου, κυρίως, μέσω των κοπράνων
Το κυριότερο πλεονέκτημα της είναι η χορήγηση της άπαξ ημερησίως. Ο χρόνος ημιζωής είναι σχετικά μεγάλος (11 έως 19 ώρες), επιτρέποντας τη χορήγηση σε μια ημερήσια δόση.
Υδροξυουρία (υδροξυκαρβαμιδη)
Η υδροξυουρία είναι ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο.
Έχει χρησιμοποιηθεί με ασφάλεια για πάνω από 20 χρόνια
Αυξάνει τα επίπεδα της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης (HbF) στα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC)
Αυτό επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να είναι πιο ευέλικτα και ολισθηρά, να μην παίρνουν το σχήμα δρεπανιού εύκολα και επομένως να είναι πιο υγιή, ώστε να μπορούν να ζήσουν περισσότερο στην κυκλοφορία του αίματος.
Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν γίνονται σαν «δρεπάνι» τη ροή του αίματος είναι πιο ομαλή και μπορεί εμποδίζει τις επιπλοκές που σχετίζονται με την αγγειοαπόφραξη.
Αυτό συμβάλλει στη μείωση της σοβαρότητας της δρεπανοκυτταρικής νόσου και της συχνότητας των επιπλοκών.
Θα ξεκινήσετε με μια χαμηλή έως μέτρια δόση Υδροξυουρίας.
Η δόση σας μπορεί να αλλάξει (υψηλότερη ή χαμηλότερη) με βάση τις εξετάσεις αίματος σας .
Μπορεί να χρειαστούν αρκετές αλλαγές στη δόση για να βρείτε τη δόση που λειτουργεί καλύτερα για εσάς
Μπορεί να χρειαστούν έως και 4-6 μήνες για το μυελό των οστών σας για να φτιάξει αρκετή εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη για να βελτιώσει τη δρεπανοκυτταρική σας νόσο
Καθώς το σώμα σας θα παράγει περισσότερη εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη θα αρχίσετε να έχετε
Περισσότερη ενέργεια, λιγότερο πόνο
Luspatercept
Ο πρώτος παράγοντας ωρίμανσης ερυθροκυττάρων που δύναται να μειώσει την ανάγκη μεταγγίσεων
Σκοπός: διατήρηση αιμοσφαιρίνης Hb > 9,5 g/dL
Χορηγείται υποδόρια ανά 21 ημέρες
Μείωση φορτίου σιδήρου και εξωμυελικής αιμοποίησης
Οι γιατροί θα σας κάνουν συχνούς εργαστηριακούς ελέγχους και εξετάσεις αίματος για να οργανώσουν καλύτερα τις επισκέψεις σας
clinical trials - ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ
Κατά την παρούσα χρονική περίοδο εκπονούνται οι ακόλουθες κλινικές μελέτες που δέχονται ασθενείς:
- Μια προσαρμοστική, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, διπλά τυφλή, πολυκεντρική μελέτη του από του στόματος χορηγούμενου FT-4202, ενός ενεργοποιητή της πυροσταφυλικής κινάσης σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο
- Μια μελέτη Φάσης 2α, διπλά τυφλή, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, μελέτη αποτελεσματικότητας και ασφάλειας πολλαπλών δόσεων VIT-2763 σε άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο (ViSion Serenity).
- Διπλά τυφλή, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, πολυκεντρική μελέτη φάσης 2για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της λουσπατερσέπτης (BMS-986346/ACE-536) για τη θεραπεία της αναιμίας σε ενήλικες με άλφα (.)-θαλασσαιμία.
- Μια ανοιχτής επισήμανσης,κλιμάκωσης της δόσης, προσδιορισμού της δοσολογίας και απόδειξης της ορθότητας μελέτη του SP-420 σε ασθενείς με εξαρτώμενη από μετάγγιση β-θαλασσαιμία.
Επικοινωνήστε μαζί μας για περαιτέρω πληροφορίες.
ΑΣΦΑΛΕΙΑ ΑΣΘΕΝΩΝ
Η διασφάλιση ποιότητας και η ασφάλεια των ασθενών αποτελεί κυρίαρχο μέλημα για την προστασία των ασθενών από περιττά προβλήματα ή ενδεχόμενες βλάβες που σχετίζονται με την υγειονομική περίθαλψη τους.
Η παρακολούθηση και η αντιμετώπιση των ασθενών γίνεται σύμφωνα με κλινικές κατευθυντήριες οδηγίες που έχουν συμφωνηθεί ή εκπονηθεί από επιστημονικές εταιρείες, συμπεριλαμβανομένων των ομάδων εργασίας των επιστημονικών εταιρειών που έχουν επίσης εγκριθεί από το Επιστημονικό Συμβούλιο του ΙΓΝΑ.
Δικαιώματα-Υποχρεώσεις ασθενών
Η προστασία των δικαιωμάτων των ασθενών απορρέει από διεθνείς και ευρωπαϊκές συμβάσεις και άλλες νομικές πράξεις. Για σκοπούς νομικής κατοχύρωσης των δικαιωμάτων των ασθενών και για τη σύσταση αποτελεσματικού μηχανισμού ελέγχου για την παρακολούθηση του σεβασμού των δικαιωμάτων αυτών, θεσπίσθηκε ο Ν. 2071/92 ΦΕΚ 123/92 τ.α , Άρθρο 47 που εφαρμόζεται στο Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Αθηνών .
Τα δικαιώματα του νοσοκομειακού ασθενούς (Ν. 2071/92 ΦΕΚ 123/92 τ.α , Άρθρο 47)- αναγράφονται στην ελληνική έκδοση του δελτίου παραπόνων.
Οι δημόσιες υπηρεσίες υγείας έχουν σκοπό την εξασφάλιση του δικαιώματος των πολιτών να αντιμετωπίσουν τα προβλήματα της υγείας τους μέσα από διαδικασίες που εξασφαλίζουν την παροχή υπηρεσιών υψηλού επιπέδου, με σεβασμό στην ανθρώπινη αξιοπρέπεια. Ο καλά ενημερωμένος ασθενής είναι σε θέση να επικοινωνήσει καλύτερα με γιατρούς, νοσηλευτικό, τεχνολογικό και διοικητικό προσωπικό, συμβάλλοντας με τον τρόπο αυτό στην αποτελεσματικότερη περίθαλψή του. Οι ασθενείς της Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου μπορούν να εκφράσουν τα παράπονα τους επώνυμα ή ανώνυμα μέσω έγγραφης φόρμας που βρίσκεται σε εμφανές σημείο του χώρου της μονάδας σε ελληνική και αγγλική έκδοση είτε στο Γραφείο Προστασίας Δικαιωμάτων Ληπτών Υπηρεσιών Υγείας το οποίο λειτουργεί βάσει του άρθρου 60 του Ν. 4368/16 (21 Α΄) ,και βρίσκεται στο ισόγειο του Νοσοκομείου, είτε μέσω ηλεκτρονικού ταχυδρομείου στη διεύθυνση grpoliti@hippocratio.gr.
Εξασφάλιση προσωπικών δεδομένων
Η προστασία των προσωπικών δεδομένων είναι σημαντική διότι εξισορροπεί το δικαίωμα των ατόμων στην Ιδιωτικότητα και ευοδώνει την ανάπτυξη σχέσεων εμπιστοσύνης μεταξύ ιατρού και ασθενούς. Η Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου έχει εναρμονιστεί με τον Νόμο 4624/2019 « Αρχή Προστασίας Δεδομένων Προσωπικού Χαρακτήρα, μέτρα εφαρμογής του Κανονισμού (ΕΕ) 2016/679 του Ευρωπαϊκού Κοινοβουλίου και του Συμβουλίου της 27ης Απριλίου 2016 για την προστασία των φυσικών προσώπων έναντι της επεξεργασίας δεδομένων προσωπικού χαρακτήρα και ενσωμάτωση στην εθνική νομοθεσία της Οδηγίας (ΕΕ) 2016/680 του Ευρωπαϊκού Κοινοβουλίου και του Συμβουλίου της 27ης Απριλίου 2016 και άλλες διατάξεις» και την προηγούμενη νομολογία Ν.2472 (1997) ,Ν.3418 (2005) και χρησιμοποιεί ειδικό έντυπο συγκατάθεσης των ασθενών για την επεξεργασία των προσωπικών δεδομένων.
Ομοίως χρησιμοποιούνται έντυπα συγκατάθεσης μετά από ενημέρωση σύμφωνα με το εκάστοτε ερευνητικό πρωτόκολλο της κλινικής μελέτης.
Η Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου διατηρεί βάσει δεδομένων από το πληροφοριακό σύστημα MediLab-I και Picture Archiving and Communication Systems – PACS), του Νοσοκομείου (εργαστηριακό/ απεικονιστικό πληροφοριακό σύστημα εργαστηριακών αποτελεσμάτων) με έγκυρα και αξιόπιστα στοιχεία για τους ασθενείς/εξεταζόμενους. Η κωδικοποίηση των νοσημάτων γίνεται σύμφωνα με το ICD-10.
Τα ιστορικά των ασθενών βρίσκονται σε αρχειοθετημένη μορφή (φάκελος ασθενούς) με κωδικοποίηση για προστασία των προσωπικών στοιχείων.
Μέτρα για την πρόληψη ανεπιθύμητων συμβάντων -σφαλμάτων και λαθών
Στη Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας για την τήρηση της ορθής κλινικής πρακτικής, ακολουθούνται πιστοποιημένα πρωτόκολλα και κατευθυντήριες οδηγίες για την υγειονομική περίθαλψη των ασθενών με απώτερο σκοπό την σωστή και ασφαλή φροντίδα υγείας.
Συγκεκριμένα όπως αναφέρονται στον παρακάτω πίνακα:
- Κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της μεταγγιζοεξαρτώμενης θαλασσαιμίας- 2014- εκδόσεις ΤIF
- Guidelines for the management of non transfusion depended thalassemia-2018-εκδόσεις TIF
- Standards for the clinical care of adults with sickle cell disease – 2018- NHS
- Οδηγός νοσηλευτικής για την Θαλασσαιμία- εκδόσεις TIF
- Εσωτερικό Νοσηλευτικό Πρωτόκολλο Μεταγγισιοθεραπείας
- Εσωτερικό Νοσηλευτικό Πρωτόκολλο Αντιμετώπισης Αντιδράσεων στην Μετάγγιση
ΔΙΑΣΦΑΛΙΣΗ ΠΟΙΟΤΗΤΑΣ
Στην Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής εφαρμόζονται σχολαστικά δείκτες διαδικασιών και κλινικά πρωτόκολλα για την ασφάλεια των ασθενών, που έχουν εκπονηθεί σε συνεργασία με την Προϊσταμένη του Αυτοτελούς Τμήματος Ελέγχου Ποιότητας, Έρευνας και Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης, κ. Παρασκευά Αικατερίνη.
Συγκεκριμένα:
- Εφαρμόζεται εσωτερικό πρωτόκολλο νοσηλευτικής διαδικασίας μεταγγισιοθεραπείας που περιλαμβάνει την ταυτοποίηση των ασθενών και του παραγώγου που θα μεταγγισθεί, καθώς και την στενή παρακολούθηση όλης της διαδικασίας μετάγγισης εγκεκριμένο από το Δ.Σ
- Εφαρμόζεται εσωτερικό νοσηλευτικό πρωτόκολλο αντιμετώπισης οξέων αντιδράσεων και συμβαμάτων στην μετάγγιση εγκεκριμένο από το Δ.Σ
- Εφαρμόζεται στενή παρακολούθηση και εφαρμογή των οδηγιών Αιμοεπαγρύπνισης όπως αυτές κάθε φορά ανακοινώνονται από τον ΕΟΔΥ /ΣΚΑΕ https://eody.gov.gr/syntonistiko-kentro-aimoepagrypnisis-skae/ και το ΕΚΕΑ http://ekea.gr
- Εφαρμόζεται σχολαστικά ο εγκεκριμένος Εσωτερικός Κανονισμός Πρόληψης και Ελέγχου Λοιμώξεων του ΙΓΝΑ (ΑΔΑ:Ω36Λ469Η26-ΟΟΡ)
- Οι νοσηλεύτριες του τμήματος έχουν πιστοποίηση από την Mayo Clinic για την διαχείριση βιολογικών υλικών και αποβλήτων
- Εφαρμόζεται σχολαστικά ο εγκεκριμένος Εσωτερικός Κανονισμός Διαχείρισης Αποβλήτων του ΙΓΝΑ (ΑΔΑ: 7ΤΑ6469Η26-ΨΣΟ)
- Εφαρμογή πρωτοκόλλων πλυσίματος χεριών και χρήσης αλκοολούχου αντισηπτικού διαλύματος
- Εφαρμογή οδηγιών χρήσης (εφαρμογής και αφαίρεσης) Μέτρων Ατομικής Προστασίας (ΜΑΠ)
- Επιπρόσθετα, υπάρχει συστηματική καταγραφή λαθών-σφαλμάτων ή near errors που αφορούν τις μεταγγίσεις και γνωστοποίηση τους στο ΣΚΑΕ
Ο έλεγχος ποιότητας και η αυτοαξιολόγηση της Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου,γίνεται σε τακτικά χρονικά διαστήματα και περιλαμβάνει:
- Παρακολούθηση δεικτών συχνότητας ανεπιθύμητων συμβαμάτων
- Συστηματική καταγραφή αξιολόγησης της Μονάδας των ειδικών Ιατρείων και των παρεχόμενων υπηρεσιών από τους ασθενείς.
- Παρακολούθηση δελτίων παραπόνων
- Σύνταξη και παρακολούθηση εφαρμογής πρωτοκόλλων-οδηγιών
- Βελτιστοποίηση ή προσαρμογή διαδικασιών σε έκτακτες συνθήκες
ΒΡΑΒΕΥΣΕΙΣ
Η Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου σε συνεργασία με τα Ειδικά Ιατρεία Αιμοσφαιρινοπαθειών και το Τμήμα Ελέγχου Ποιότητας, Έρευνας & Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης, έλαβε το Silver βραβείο Healthcare Business Awards 2021 στον τομέα ΠΟΙΟΤΗΤΑ ΥΠΗΡΕΣΙΩΝ
ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Αποτυπώνεται στην εκπόνηση εργασιών για παρουσίαση σε Ιατρικά Συνέδρια ή για δημοσίευση σε Ελληνικά και ξενόγλωσσα ιατρικά περιοδικά (ενδεικτικά πρόσφατες δημοσιεύσεις)
- Delicou, Sophia, et al. "Acute Chest Syndrome in Sickle Cell Disease: Clinical Presentation and Outcomes. The Experience of a Single Thalassemia and Sickle Cell Unit in a University Hospital." Hemoglobin (2021): 1-6.
- Kountouris, Petros, et al. "The International Hemoglobinopathy Research Network (INHERENT): An international initiative to study the role of genetic modifiers in hemoglobinopathies." Blood 138 (2021): 948.
- Patsourakos, D., et al. "Left atrial deformation parameters among beta-thalassemia major patients." European Heart Journal 42.Supplement_1 (2021): ehab724-011.
Παράλληλα στη Μονάδα μας εκπονούνται διατριβές και διπλωματικές εργασίες.
ΣΤΕΛΕΧΩΣΗ ΤΜΗΜΑΤΟΣ
ΙΑΤΡΙΚΟ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟ:
-
Ντελίκου Σοφία, Αιματολόγος Διευθύντρια ΕΣΥ,
Επιστημονικά Υπεύθυνη Μονάδας / Υπεύθυνη εξωτερικού ιατρείου και εκτιμήσεων κλινικών Υπεύθυνη Πολυεπιστημονικής Ομάδας ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΗ ΠΡΑΞΗ ΑΝΑΘΕΣΗΣ: Α.Δ.Σ. 3/26-02-2021
-
Αικατερίνη Ξυδάκη Επιμελήτρια Α΄
Υπεύθυνη οργάνωσης και προγραμματισμού μεταγγίσεων / παρακολούθηση μεταγγιζόμενων ασθενών
ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟΙ ΣΥΝΕΡΓΑΤΕΣ:
- Μαγγανάς Κων/νος -ειδικευόμενος Παθολογίας υποψήφιος Διδάκτωρ ΕΚΠΑ
- Πατσουράκος Δημήτριος- Καρδιολόγος επιμελητής Β- υποψήφιος Διδάκτωρ ΕΚΠΑ study coordinator κλινικής μελέτης
- Λιόση Μαρία- Βιοπαθολόγος επιμ. Β – υπεύθυνη διαχείρισης βιολογικών υλικών κλινικών μελετών
- Κουλλιάς Εμμανουήλ – Παθολόγος επιμ. Β- study coordinator κλινικής μελέτης
- Γιάννου Παναγιώτα - Νεφρολόγος επιμ. Β- study coordinator κλινικής μελέτης
- Καποτά Αθανασία – Νεφρολόγος επιμελήτρια Β study coordinator κλινικής μελέτης
- Δημήτρογλου Ιωάννης -ειδικευόμενος Καρδιολογίας -μεταπτυχιακός φοιτητής (ολοκλήρωση πτυχιακής)
ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟ
- Καραγκιούλη Αναστασία Αναπληρώτρια Προϊσταμένη
- Δαούση Μαρία-Νοσηλεύτρια
ENGLISH PAGES
THALASSEMIA AND SICKLE CELL UNIT
The purpose of this section is to introduce you to the importance of having a proper health care team to manage your Hemoglobinopathy.
You will need several different kinds of health care professionals who work as a team to provide the best comprehensive treatment.
All care plans should be developed with your input.
If you provide input to our team and then follow through with the care plan, you are most likely to gain the full benefits of Hemoglobinopathies care team.
The Team
Our hospital's unit is referred as Thalassemia and Sickle Cell Treatment Unit which have in place a team of doctors, nurses, and other health professionals who have experience in treating people with Hemoglobinopathies. Our Unit has a relatively large number of patients is recognized as providing exceptional care for people with Hemoglobinopathies;
Who's on our health care team
Sophia Delicou, MD, Hematologist Head of Thalassemia and Sickle Cell Unit Hippocratio General Hospital
Aikaterini Xydaki, MD,Internal Medicine,Consultant Thalassemia and Sickle Cell Unit Hippocratio General Hospital
Konstantina Angeli MD, Prof.of Cardiology-1st Departement of Cardiology School of Medicine,National and Kapodistrian University of Athens (NKUA)
John Koskinas, MD,Prof.of Hepatology- Internal Medicine 2nd Departement of Internal Medicine School of Medicine,National and Kapodistrian University of Athens (NKUA),
Chris Savvidis , MD, Endocrinologist, Head of Endocrinology Unit, Hippocratio General Hospital
Dimitrios Petras, MD,Nephrologist , Head of Nephrology Clinic ,Hippocratio General Hospital
Theodoros Aforozis,MD, Psychiatrist Consultant
Irene Kourakli ,MD, Anesthesiologist
Standards of Care
Our health care team is going to help guide you through all aspects of your care.
One of the most important components of effective care is a comprehensive care evaluation.
This should be conducted annually and is a series of tests which will help your team know how well your treatment is going, what areas may need to be modified, etc.
Your first visit
Knowing what to expect and what to take with you to your first appointment can help make things run more smoothly.
Because you will be receiving a lot of information, it is a good idea to take along a family member or a friend for support.
At your first appointment, you will meet your physician and care team and learn about your diagnosis and treatment options.
On the visit day at outpatient clinic
- Meeting your doctor, which could include an examination, review of medical history as well as reviewing any recent x-rays or scans
- Having additional blood tests needed to establish an accurate diagnosis and to also help your physician prepare your treatment plan
- Bring a list of all prescription medications you are taking, or all of your prescription medications in a bag.
- Be prepared to discuss your prior medical history
- Meeting the nurses, medical assistants, and other members of our medical team
- Share your concerns and questions with our team
- Expect that your first visit may require upwards of 2 hours
ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΜΕ ΤΗΝ ΜΟΝΑΔΑ
Στοιχεία επικοινωνίας κέντρου
Σε περίπτωση που έχετε οποιαδήποτε ερώτηση ή αντιμετωπίζετε κάποια επείγουσα κατάσταση μη διστάσετε να επικοινωνήσετε με τα εξής τηλέφωνα:
Γραφείο Γιατρών: 213 2088162 / 2132088464
Γραφείο Νοσηλευτριών: 213 2088163
ΣΕΛΙΔΑ ΑΣΘΕΝΩΝ-PATIENT ADVOCATES
Πανελλήνιος Σύλλογος Πασχόντων από Μεσογειακή Αναιμία
ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΟΜΟΣΠΟΝΔΙΑ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑΣ (Ε.Ο.ΘΑ.) και με απόδοση στα αγγλικά, “GREEK THALASSAEMIA”
Π.Ε.Π.Π.Α.Μ.Α
http://www.peppama.gr/index.php/el/
ΔΙΑΦΟΡΟΙ ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ
ΔΙΑΔΙΚΤΥΑΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑ ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΚΑΙ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ
ΔΙΑΔΙΚΤΥΑΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑ ΠΑΓΚΟΣΜΙΑΣ ΗΜΕΡΑΣ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ 2021
ΥΒΡΙΔΙΚΗ ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ "Η επιστήμη συνεργάζεται για την αντιμετώπιση των Αιμοσφαιρινοπαθειών: προκλήσεις και αποτελέσματα - στοχεύοντας στην Αριστεία", 17&18 ΙΟΥΝΙΟΥ 2023
